天皰瘡是一組由表皮內(nèi)棘層松解引起的自身免疫性大皰性皮膚病，患者皮膚或黏膜上會(huì)出現(xiàn)松弛性大皰，并且皰易破潰后呈現(xiàn)糜爛面。天皰瘡較為少見(jiàn)，平均發(fā)病年齡為40～60歲，年發(fā)病率為0.5～3.2/10萬(wàn)。尋常型天皰瘡約占所有天皰瘡的60%～70%，患者多為中年人，任何種族人群均可發(fā)生。
天皰瘡疾病的主要靶抗原是橋粒芯糖蛋白1（desmogleins 1，Dsg1）和橋粒芯糖蛋白3（desmogleins 3，Dsg3）。尋常型天皰瘡是天皰瘡中最常見(jiàn)、最嚴(yán)重類(lèi)型，發(fā)病率 0.76～16.1/100萬(wàn)，40～60歲多見(jiàn)，男女比例1:1.1～5。主要由針對(duì)Dsg3的自身免疫應(yīng)答引起。該疾病的癥狀有兩種：如果僅出現(xiàn)抗Dsg3的自身抗體，主要累及黏膜，表皮細(xì)胞仍通過(guò)Dsg1錨定而不受影響；如果患者也出現(xiàn)抗Dsg1的自身抗體，除黏膜外，表皮也受累。與落葉型天皰瘡相比，皮膚棘層松解發(fā)生在表皮更深層。因此，水皰張力更大些。研究顯示抗Dsg1抗體和抗Dsg3抗體水平與該疾病活動(dòng)性和治療效果相關(guān)。
| 疾病 | 靶抗原 |
| 尋常型天皰瘡 | Dsg3、Dsg1 |
| 落葉型天皰瘡 | Dsg1 |
| 副腫瘤性天皰瘡 | Dsg3、Dsg1、網(wǎng)蛋白、橋斑蛋白1和2、BP230、包斑蛋白、周斑蛋白、170kD的未知抗原 |
| IgA天皰瘡 | 橋粒芯膠蛋白1、Dsg3、Dsg1 |
天皰瘡疾病的靶抗原
自身免疫性大皰性皮膚病的共識(shí)建議上述抗體使用靈長(zhǎng)類(lèi)食管、鹽裂皮膚為基質(zhì)的IIFT初篩，使用ELISA進(jìn)行靶抗原確認(rèn)和抗體水平監(jiān)測(cè)。臨床實(shí)際應(yīng)用中應(yīng)結(jié)合當(dāng)?shù)貙?shí)際條件進(jìn)行綜合考慮和采用。
歐蒙提供產(chǎn)品如下：
| 檢測(cè)指標(biāo) | Ig類(lèi)型 | 方法學(xué) | 基質(zhì) |
| 棘細(xì)胞橋粒 橋粒芯糖蛋白1 橋粒芯糖蛋白3 | IgG | IIFT | 食管/猴 轉(zhuǎn)染細(xì)胞/EU 90 轉(zhuǎn)染細(xì)胞/EU 90 |
| 橋粒芯糖蛋白1 | IgG | ELISA | |
| 橋粒芯糖蛋白3 | IgG | ELISA |
IIFT：間接免疫熒光法 ELISA：酶聯(lián)免疫吸附法
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